Conséquences, traitements, prévention

CONSEQUENCES

Ce mauvais développement de la moelle et des nerfs entraîne:

- Des difficultés, voire l'impossibilité, de la mobilité des membres inférieurs,

- Des zones variables d'insensibilité au niveau des fesses et organes génitaux, de l’intestin et de l’anus.

- Une incontinence

- Des anomalies morphologiques de la moelle, des vertèbres et parfois des côtes en fonction de la hauteur et de l'importance de l'atteinte

- Dans de rares cas, un retard mental peut être associé.

 

TRAITEMENTS

La plupart des nouveau-nés touchés de méningocèle devront être opérés immédiatement pour refermer la fente afin de prévenir un aggravation des lésions et des infections (méningite, méningo-encéphalite). Il n'existe cependant à ce jour pas d'opération possible pour réparer les nerfs endommagés.

Les autres traitements possibles sont :

- Apprendre au malade à gérer une incontinence

- Le port d'attelles pour assister le malade à la marche

- Opération chirurgicales visant à limiter voire supprimer les risques d'incontinence telles que la pose de sphincters artificiels ou la suspension du col vésical.

 

Le spina bifida myéloméningocèle est associé dans 80% des cas à une hydrocéphalie qui nécessite la pose d'une dérivation ventriculo-péritonéale pour évacuer le trop-plein de liquide céphalo-rachidien.L'opération (lorsqu'elle est nécessaire) doit se faire peu de temps après la naissance (quelques semaines à quelques mois), sinon le nouveau né souffrira de retards mentaux irréversibles (le liquide céphalo-rachidien écrase le cerveau, et la pression déforme les plaques crâniennes non encore soudées, faisant grossir anormalement la tête du nouveau-né). Une hydrocéphalie non traitée conduit souvent à la mort de l'enfant.

 

PREVENTION

Pour toutes les femmes :

L'acide folique (ou vitamine B9) a prouvé son utilité dans la prévention du spina bifida. Il est recommandé aux femmes ayant planifié leur grossesse de prendre au moins 0,4 mg d'acide folique à partir d'un mois avant la conception, puis 1 mg par jour pendant les 3 premiers mois de la grossesse, ce qui réduit le risque de 50 à 85%. L'acide folique est un facteur de maturation des cellules, qui est aussi indispensable à l'hématopoïèse (voir anémie).

Les sources les plus importantes d'acide folique sont :

- Le pain complet

- Les pois

- Les haricots

- Les légumes verts

- Les fruits

Ses carences sont favorisées par une insuffisance d'absorption en particulier après résections intestinales, mais aussi par la prise de la pillule et/ou d'anticonvulsivants et/ou d'alcool.

 

Pour les femmes présentant un facteur de risque identifié :

Pour les femmes épileptiques prenant un traitement ou pour celles ayant des antécédents d'anomalie de fermeture du tube neural, une dose plus élevée de vitamine B9 est proposée, de l'ordre de 5 mg/j, selon les mêmes modalités. On propose par ailleurs un dépistage spécifique, portant sur le dosage sanguin de l'homocystéine, de la bétaïne, de l'alpha-fœtoprotéine, et des échographies morphologiques répétées par un médecin spécialisé.